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Scientific Kalender August 2019

Wie kann der IPF-Wert (Unreife Thrombozytenfraktion) zur Differenzialdiagnostik der Thrombozytopenie beitragen?

Thrombozytopenie in Verbindung mit niedriger IPF kann ein Hinweis auf übermäßige Zerstörung von Thrombozyten im peripheren Blut sein.

Thrombozytopenie in Verbindung mit hoher IPF kann ein Hinweis auf herabgesetzte Thrombozytenproduktion im Knochenmark sein.

Thrombozytopenie in Verbindung mit hoher IPF kann ein Hinweis auf übermäßige Zerstörung von Thrombozyten im peripheren Blut, Verlust von Thrombozyten oder hereditäre Makrothrombozytopenie sein.

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Wissenschaftliche Hintergrundinformationen

Thrombozytopenie ist eine Krankheit, bei der die Zahl der Blutplättchen oder Thrombozyten anomal niedrig ist – normalerweise liegt die Thrombozytenzahl bei Erwachsenen zwischen 150 x 109/l und 450 x 109/l. Wenn eine schwere Thrombozytopenie übersehen wird, kann das gravierende Folgen für den Patienten haben, deshalb ist eine zuverlässige Bestimmung der Thrombozytenzahl unerlässlich, um wichtige klinische Entscheidungen fundiert zu treffen. Doch während die geringe Konzentration von Blutplättchen das definierende Merkmal der Thrombozytopenie ist, sagt der THRO-Wert noch nichts über die zugrunde liegenden Ursachen aus, die vererbt oder neu erworben sein können. Die Ursachen lassen sich grob in zwei Kategorien unterteilen: herabgesetzte Produktion im Knochenmark und erhöhte/r Verbrauch/Zerstörung der Thrombozyten im peripheren Blut. Oft stellt sich die klinische Frage, ob eine Thrombozytopenie durch Insuffizienz des Knochenmarks verursacht wurde, wie es bei aplastischer Anämie, myelodysplastischem Syndrom oder Arzneimitteltoxizität der Fall ist, oder ob erhöhte/r Verbrauch/Zerstörung der Thrombozyten im peripheren Blut die Ursache war, wie z. B. bei Immunthrombozytopenie, thrombotischer thrombozytopenischer Purpura oder disseminierter intravaskulärer Koagulation. Zur Abklärung der zugrunde liegenden Ätiologie werden in der Regel invasive Knochenmarkbiopsien empfohlen [1].

Die Differenzialdiagnostik der Thrombozytopenie ist komplex und erfordert neben einer gründlichen Anamneseerhebung auch die Untersuchung der klinischen Symptomatik und die Messung thrombozytärer Parameter anhand von Blutproben. Der IPF-Wert gibt als Marker der Thrombozytenproduktion an, wie hoch der Anteil unreifer Thrombozyten an der THRO-Gesamtzahl ist. In mehreren Publikationen wird berichtet, dass bei Patienten, die an Thrombozytopenie infolge von erhöhtem/r Verbrauch/Zerstörung der Thrombozyten im peripheren Blut litten, höhere IPF-Werte mit Sysmex-Analysesystemen der Serien XE und XN ermittelt wurden als bei Patienten mit Thrombozytopenie infolge von herabgesetzter Thrombozytenproduktion im Knochenmark [1].

Van De Wyngaert et al. werteten in einer aktuellen Studie die Daten von Patienten aus, die mittels Knochenmarkaspiration auf Thrombozytopenie untersucht wurden. Ihr Ziel war es, einen Cut-off-Wert zur Unterscheidung zwischen peripheren und zentralen Mechanismen der Thrombozytopenie zu ermitteln. In dieser multizentrischen Studie erwies sich ein IPF-Wert von mehr als 13 % als prädiktiv für eine periphere Thrombozytopenie, und die Messung konnte dem Patienten die Knochenmarkaspiration ersparen, insbesondere wenn die Thrombozytopenie die einzige Anomalie im großen Blutbild war. Bei einer solchen isolierten Thrombozytopenie konnte eine Knochenmarkaspiration bei 66 % Patienten vermieden werden [2].

Darüber hinaus kann die IPF zur Differenzialdiagnostik bei Verdacht auf kongenitale Thrombozytopenie beitragen. Der Verdacht auf kongenitale Thrombozytopenie wird in der Regel erhoben, wenn beim Neugeborenen Thrombozytopenie vorliegt, während der Kindheit Blutungssymptome auftreten, in der Familienanamnese Thrombozytopenie vorliegt oder der THRO-Wert nicht auf eine ITP-Therapie reagiert. So beschrieben z. B. Miyazaki et al., wie der IPF-Wert zur Differenzialdiagnostik der kongenitalen Thrombozytopenie beitragen kann. Eine deutlich erhöhte IPF ist ein Hinweis auf eine kongenitale Makrothrombozytopenie [3].

Differenzialdiagnostik der Thrombozytopenie ‒ Klinische Fälle

Bei einer 37-jährigen Frau, die mit Hautblutungen und starker Menstruation ins Krankenhaus kam, wurden mit einem automatisierten Hämatologie-Analysesystem der Sysmex XN-Serie an Tag 1 schwere Thrombozytopenie und Anämie festgestellt, und angesichts einer stark erhöhten IPF wurde eine Immunthrombozytopenie diagnostiziert (Abb. 1). Mit einer hoch dosierten Kortikosteroid-Pulstherapie, gefolgt von oralen Steroiden über vier Monate, ohne Thrombozytentransfusion, wurde die Patientin erfolgreich behandelt. Eine schnelle und vollständige Remission der Immunthrombozytopenie wurde erreicht, und die Thrombozytenzahl normalisierte sich rasch.

In einem anderen Fall wurde eine 74-jährige Frau wegen Fieber und massiver Haut- und Gastrointestinalblutungen ins Krankenhaus aufgenommen. Am Tag der Aufnahme wurden eine schwere Panzytopenie und eine gramnegative Sepsis diagnostiziert, und mithilfe der IPF von 0 % wurde eine Knochenmarkinsuffizienz festgestellt (Abb. 2). Mit Antibiotika, Kortikosteroiden, Filgrastim, mehreren Erythrozyten- und Thrombozytentransfusionen und anderen unterstützenden Maßnahmen wurde die Patientin erfolgreich behandelt. Nach vier Wochen war die vollständige Erholung des Knochenmarks erreicht.

Grafiken

Referenzen

[1] https://www.sysmex-europe.com/fileadmin/media/f100/White_Paper/Haematology/Sysmex_White_Paper_Differential_diagnosis_of_thrombocytopenia.pdf

[2] Van De Wyngaert Z et al. (2019) Immature platelet fraction (IPF): A reliable tool to predict peripheral thrombocytopenia. Curr Res Transl Med. 2019 Apr 12. pii: S2452-3186(19)30017-0. doi: 10.1016/j.retram.2019.04.002. [Epub ahead of print]

[3] Miyazaki K et al. (2015) Immature platelet fraction measurement is influenced by platelet size and is a useful parameter for discrimination of macrothrombocytopenia. Hematology. 20(10):587-92.

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