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Savez-vous à quelle maladie correspond le cas de ce mois-ci? Testez vos connaissances avec le quiz ci-dessous!

Pouvez-vous expliquer cette anémie microcytaire? Bêta-thalassémie mineure
Carence en fer due à un ulcère gastrique (Ulcère gastroduodénal)
Anémie induite par un régime alimentaire pauvre en fer
Syndrome myélodysplasique : anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC)

Version en ligne de note cas mensuel

La bonne réponse du quiz du mois de juillet est:

Anémie ferriprive induite par le régime alimentaire.

Scattergrammes et Cytologie

Antécédents du patient : une anémie microcytaire a été diagnostiquée chez un homme de 66 ans se plaignant d'être fatigué.

 

Tableau

Diagnostic différentiel et interprétation

Il est possible de déduire la réponse à partir de...

 

  • Microcytose :                                                   VGM faible et MicroR% élevé
  • Anémie hypochrome :                                      Hb faible, TCMH faible et HYPO-He élevé
  • Érythropoïèse chroniquement inefficace :       RET-He faible et Delta-He normal
  • Vaste répartition des GR                                 RDW-CV élevé
  • Aucune anomalie dans les lignées de GB 

 

 

Antécédents du patient

Un homme âgé de 66 ans a consulté son généraliste en se plaignant d'être fatigué. Un échantillon de sang a été prélevé pour analyse.

 

 

Résultats

L'analyse de sang a révélé une anémie microcytaire (VGM faible et MicroR% élevé) et hypochrome (TCMH faible et HYPO-He élevé). RBC-He et RET-He étaient tous deux faibles, donnant une valeur normale de Delta-He. Ceci est un signe d'une érythropoïèse chroniquement inefficace. Les lignées de GB et les plaquettes présentaient des numérations normales ; aucun signe de dysplasie n'a été observé (NEUT-GI normal, aucun NRBC ni IPF anormaux) : ceci rend peu probable une déficience médullaire pouvant expliquer une érythropoïèse inefficace.

Une anémie microcytaire hypochrome peut exister dans un certain nombre d'états pathologiques : anémie ferriprive (IDA), thalassémie, anémie des maladies chroniques et syndrome myélodysplasique. Il est possible d'éliminer les deux dernières affections citées parce que ce patient présente un fonctionnement médullaire normal et que le système immunitaire n'est pas activé, ne renvoyant pas à une possible infection (pas d'IG, de lymphocytose ni neutrophilie), et pas d'activation des lymphocytes ou neutrophiles observée (valeurs normales de RE-LYMPH et NEUT-RI).

Il est possible de distinguer une anémie ferriprive d'une bêta-thalassémie mineure sur la base d'une combinaison de paramètres concernant les GR. Dans l'IDA et la thalassémie, la NGR est élevée, mais dans la bêta-thalassémie mineure, la taille des GR est uniformément petite, ce qui limite la distribution des globules rouges, contrairement à ce que l'on constate dans l'IDA (dans ce cas RDW-CV est élevé). De plus, le taux de cellules hypochromes comparé au taux de microcytes est bien plus élevé dans l'IDA que dans la thalassémie. Ces trois paramètres sont repris dans une formule afin de calculer l'index d'Urrechaga permettant de différencier l'IDA et la bêta-thalassémie mineure :

 

Index d'Urrechaga (MicroR - HYPO-He - RDW-CV)

> -5,1 à bêta-thalassémie mineure

< -5,1 à carence en fer

 

Dans le cas présent, l'index d'Urrechaga correspond à MicroR - HYPO-He - RDW-CV = - 12,6, ce qui étaye fortement l'hypothèse d'une carence en fer (< - 5,1). Ces indices permettent donc de confirmer une anémie ferriprive.

 

Pour ces raisons, les réponses suivantes sont fausses

 

Bêta-thalassémie mineure

La thalassémie est une maladie héréditaire autosomique provoquée par une synthèse défectueuse de la chaine de globine. La sévérité des symptômes cliniques sert à classer les thalassémies en majeures, intermédiaires et mineures. La bêta-thalassémie mineure peut être asymptomatique ou présenter des symptômes associés à l'anémie tels que la fatigue, une faiblesse, un engourdissement des extrémités, une faible réponse immunitaire et la dépression.

Au plan hématologique, elle se présente comme une anémie microcytaire et il convient de la distinguer de la carence en fer. Plusieurs formules intégrant les paramètres liés aux globules rouges ont été proposées afin de distinguer la thalassémie d'autres anémies microcytaires. Urrechaga et al. ont récemment démontré que c'est un index utilisant les paramètres MicroR, HYPO-He, RDW-CV de Sysmex qui présente à la fois la meilleure sensibilité et la meilleure spécificité (1) :

 

Index d'Urrechaga (MicroR - HYPO-He - RDW-CV)

> -5,1 à bêta-thalassémie mineure

< -5,1 à carence en fer

 

Dans le cas présent, MicroR - HYPO-He - RDW-CV = - 12,6, ce qui étaye fortement l'hypothèse d'une carence en fer et exclut la thalassémie.

 

Carence fonctionnelle en fer due à un ulcère gastrique (ulcus pepticum)

 

L'ulcère peptique est une lésion de la paroi de l'estomac ou du duodénum qui traverse la muqueuse, jusqu'aux couches profondes de la paroi. Plus de 50% des cas sont dus à Helicobacter pylori. L'utilisation fréquente d'antiinflammatoires non stéroïdiens (AINS) est une autre cause courante.

En plus de l'inflammation chronique, ces patients présentent souvent une anémie ferriprive en raison des saignements gastro-intestinaux qui surviennent dans la majorité des cas. Les saignements sont généralement faibles et restent souvent asymptomatiques pour le patient. Des saignements chroniques doublés d'une inflammation aboutissent à une carence en fer si l'apport en fer est insuffisant (l'inflammation chronique fait aussi baisser le taux de fer) et ne compense pas la perte de fer provoquée par les saignements. Toutefois, l'organisme réagit par ailleurs aux saignements chroniques en augmentant l'érythropoïèse, ce qui aboutit à une réticulocytose très marquée, et en dirigeant une quantité supplémentaire de liquide dans l'espace vasculaire afin de garder le volume sanguin à un niveau constant, ce qui fait baisser les valeurs de la NGR. Aucune réticulocytose ni baisse des la NGR n'ont été observés dans ce cas. De plus, Delta-He enregistrerait une baisse en cas d'inflammation, ce qui n'est pas le cas ici.

 

Syndrome myélodysplasique : anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC)

 

Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe hétérogène de troubles hématopoïétiques malins touchant les cellules souches, caractérisés par une production dysplasique et inefficace de cellules sanguines. L'anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC) se caractérise par une anémie, une dysplasie érythroïde et des sidéroblastes en couronne. L'anémie est généralement macrocytaire ou normocytaire et le nombre de réticulocytes est très bas. Les patients peuvent aussi présenter une thrombocytopénie ou une neutropénie. Dans le cas observé, le patient présentait une anémie microcytaire extrême avec une numération de réticulocytes normale, sans autre anomalie (tels que des NRBC), ce qui n'est pas caractéristique de l'ARSC. Les lignées de globules blancs n'ont pas été affectées (aucune neutropénie ni NEUT-GI anormal n'a été observé) ; il est donc possible d'exclure l'ARSC.

Maladie sous-jacente

L'anémie est une affection courante qui touche particulièrement les femmes jeunes et la population gériatrique et qui pose un problème de santé publique important dans les pays en développement. L'anémie correspond, selon l'Organisation mondiale de la Santé, à une concentration en hémoglobine inférieure à 12 g/dl chez la femme et à 13 g/dl chez l'homme. La carence en fer est la cause la plus courante de l'anémie (29 % de tous les cas) et demeure la cause la plus fréquente de microcytose, suivie par la thalassémie. Les cas de carence en fer se caractérisent par une anémie hypochrome microcytaire. Les patients souffrent de fatigue, de pâleur, de tachycardie et de difficulté respiratoire.

Le métabolisme du fer est finement ajusté afin de réguler l'absorption intestinale et les taux sériques de fer. Une carence en fer correspond à une faible concentration sérique en fer, une capacité élevée de liaison du fer par la transferrine (en réaction à la carence) et une faible concentration sérique en ferritine (reflétant les faibles réserves en fer). L'anémie ferriprive (IDA) nécessite un diagnostic différentiel pour la distinguer de l'anémie des maladies chroniques (AMC), de la bêta-thalassémie et des syndromes myélodysplasiques (MDS), qui peuvent tous accompagner des globules rouges microcytaires et hypochromes (GR) (2). Le principal défi consiste à distinguer l'IDA de la bêta-thalassémie mineure. Il est possible de distinguer une anémie ferriprive d'une bêta-thalassémie sur la base d'une combinaison de paramètres concernant les GR.

Les premiers résultats de FCS peuvent déjà servir à différencier une thalassémie mineure d'une carence en fer. Par exemple dans l'IDA, la NGR est généralement normale à légèrement élevée, alors qu'elle est élevée dans la thalassémie légère. L'indice de répartition des globules rouges (RDW) est aussi un paramètre qui fournit des informations. Les nouvelles générations de globules rouges deviennent de plus en plus petites à mesure que l'IDA progresse, ce qui donne un RDW élevé. Par opposition, les globules rouges sont uniformément petits dans la thalassémie, donc le RDW est faible. MicroR et HYPO-He constituent d'autres paramètres utiles qui permettent de distinguer la thalassémie et l'IDA : dans l'IDA, le nombre de microcytes et la fraction de GR hypochromes (HYPO-He) subissent tous deux une augmentation, ce qui aboutit à un ratio MicroR/HYPO-He inférieur à 2, alors que dans la thalassémie, le ratio MicroR/HYPO-He est le plus souvent élevé (>2) (9). Plusieurs formules intégrant les paramètres liés aux globules rouges ont été proposées à partir de la numération sanguine (3-4) :

 

Index de Green et King (VGM2* RDW-CV / Hb)

< 73 à bêta-thalassémie mineure

> 73 àcarence en fer

 

Index d'Urrechaga (MicroR - HYPO-He - RDW-CV)

> -5,1 à bêta-thalassémie mineure

< -5,1 à carence en fer

 

Urrechaga et al. ont récemment démontré que c'est un index utilisant les paramètres MicroR, HYPO-He, RDW-CV de Sysmex qui présente à la fois une très bonne sensibilité et une très bonne spécificité (1).

Dans le cas présent, les valeurs obtenues avec les index de Green et King (=80,3) et l'index d'Urrechaga (= -12,6) indiquent toutes une carence en fer et non une thalassémie. 

Bibliographie

  1. Urrechaga E et al. (2011): Erythrocyte parameters in iron deficiency and thalassemia. J Clin Lab Anal. 25:223-228
  2. Harrington AM et al. (2008): Iron deficiency anemia, β-thalassemia minor, and anemia of chronic disease. Am J Clin Pathol, 129:466-471
  3. Green R and King R (1989): A new red cell discriminant incorporating volume dispersion for differentiating iron deficiency anemia from thalassemia minor. Blood Cells, 15:481-495
  4. Urrechaga E et al. (2011): The role of automated measurement of RBC subpopulations in differential diagnosis of microcytic anemia and β-thalassemia screening. Am J Clin Pathol. 135:374-379

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